Question

【題目】神經(jīng)性耳聾、腓骨肌萎縮癥是兩種單基因遺傳病，分別由B、b和D、d基因控制。下圖為某家族相關的遺傳系譜圖，其中已死亡個體無法知道其性狀，經(jīng)檢測Ⅳ-7不攜帶致病基因。請據(jù)圖回答：

(1)神經(jīng)性耳聾的遺傳方式為___________，第Ⅳ代出現(xiàn)多個神經(jīng)性耳聾患者的主要原因是___________。

(2)V-1與V-3分別帶有神經(jīng)性耳聾基因的概率是___________、___________。

(3)腓骨肌萎縮癥屬于___________性性狀，為了確定腓骨肌萎縮癥基因在染色體上的分布，科研人員對Ⅲ-1~Ⅲ-5號個體含相關基因的DNA片斷擴增后用某種限制酶處理，并進行電泳分析，得到如下結果：

據(jù)電泳結果，可判斷腓骨肌萎縮癥基因不在常染色體上，判斷依據(jù)是___________。

(4)根據(jù)以上分析，Ⅲ-1的基因型為___________。若V-l與Ⅴ-2婚配，他們后代中男孩患病的概率是___________。

Answer 1

【答案】常染色體隱性遺傳 Ⅲ-1、Ⅲ-2屬于近親婚配，均帶有神經(jīng)性耳聾基因（同一種隱性致病基因），后代隱性致病基因純合的概率大 1 1/2 顯 Ⅲ-2（Ⅲ-5）與Ⅲ-4電泳結果不同（若為常染色體顯性遺傳，Ⅲ-2、Ⅲ-4和Ⅲ-5基因型均為Dd，電泳結果應相同） BbXdY 9/16

【解析】

由Ⅲ-1、Ⅲ-2不患神經(jīng)性耳聾，Ⅳ-2患神經(jīng)性耳聾，可知神經(jīng)性耳聾的遺傳方式為常染色體隱性遺傳；由于Ⅳ-7不攜帶致病基因，而IV-6和V-2都患腓骨肌萎縮癥，可以排除腓骨肌萎縮癥屬子隱性性狀，因此該病屬于顯性性狀。

（1）由Ⅲ-1、Ⅲ-2不患神經(jīng)性耳聾，Ⅳ-2患神經(jīng)性耳聾，可知神經(jīng)性耳聾的遺傳方式為常染色體隱性遺傳，III-1、III-2屬于近親婚配，均帶有神經(jīng)性耳聾基因（同一種隱性致病基因），后代隱性致病基因純合的概率大，他們的后代出現(xiàn)隱性純合子即患者患病的概率高達1/4。

（2）由Ⅳ-2患神經(jīng)性耳聾可知，V-1一定是神經(jīng)性耳聾基因的攜帶者；再由Ⅲ-6患神經(jīng)性耳聾，可知Ⅳ-6為神經(jīng)性耳聾的攜帶者，題干中已指出Ⅳ-7不攜帶致病基因，故V-2攜帶神經(jīng)性耳聾基因的概率是1/2。

（3）由于Ⅳ-7不攜帶致病基因，而IV-6和V-2都患腓骨肌萎縮癥，可以排除腓骨肌萎縮癥屬子隱性性狀，因此該病屬于顯性性狀。為判斷腓骨肌萎縮癥位于常染色體還是性染色體，用限制酶切割含相關基因的DNA片段后電泳，如果致病基因在常染色體上，Ⅲ-4的電泳結果應該和Ⅲ-2、Ⅲ-5相同，這與題圖不符，所以致病基因一定位于X染色體上。

（4）Ⅲ-1表現(xiàn)正常男，而后代患神經(jīng)性耳聾，所以其基因型為BbXdY。V-l的基因型為BbXdY，V-l的基因型為1/2BBXDXd、1/2BbXDXd，V-l與Ⅴ-2婚配，他們后代中男孩患病的概率是3/4×3/4=9/16。