Question

【題目】（題文）囊性纖維病是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）圖中所示的是目前普遍接受的細(xì)胞膜的______________模型。圖中氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上_________________決定的。

（2） 在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）研究表明，大約70%的患者中，編碼一個(gè)CFTR蛋白的基因缺失了3個(gè)堿基，導(dǎo)致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，進(jìn)而使CFTR轉(zhuǎn)運(yùn)氯離子的功能異常，這表明了基因能通過(guò)__________________________________控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】 流動(dòng)鑲嵌 （功能正常的）CFTR蛋白（或答“載體蛋白”、“跨膜蛋白”） 主動(dòng)運(yùn)輸 加快 控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接

【解析】試題據(jù)圖分析，該圖顯示了CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，導(dǎo)致肺部細(xì)胞表面的黏液不斷積累。

（1）圖示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型；根據(jù)以上分析已知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，說(shuō)明氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。

（2）氯離子的跨膜運(yùn)輸需要功能正常的CFTR蛋白協(xié)助，還需要消耗能量，屬于主動(dòng)運(yùn)輸；隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞外液濃度升高，滲透壓升高，導(dǎo)致水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，進(jìn)而使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）根據(jù)題意分析，70%的囊性纖維病患者是由于編碼CFTR蛋白的基因缺失了3個(gè)堿基，導(dǎo)致了CFTR蛋白的結(jié)構(gòu)異常，說(shuō)明基因可以通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀。