Question

【題目】囊性纖維病是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，患者汁液中氯離子的濃度升高，支氣管被異常黏液堵塞，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變。如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用，請據(jù)圖分析回答下列問題

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的___________模型。構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是_________________，其元素組成為_______________.

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上________________決定的，通過_________________的方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外。結(jié)合圖示囊性纖維病發(fā)病機(jī)理，試分析覆蓋于支氣管細(xì)胞表面的黏稠分泌物不斷積累的原因_______________________.

（3）人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管多小，都很難通過脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體的體外離子濃度很高也不行，這是因?yàn)橹�雙分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙分子層內(nèi)，可使K+的運(yùn)輸速率大幅提高，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出：①_______________________________。②________________________。

Answer 1

【答案】流動鑲嵌 磷脂雙分子層 C、H、O、N、P 功能正常的CFTR蛋白 主動運(yùn)輸 異常關(guān)閉的CFTR蛋白不能夠使氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)郊?xì)胞外，水分子向膜外擴(kuò)散減少，從而不能夠稀釋支氣管表面黏稠的分泌物 載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速率 載體具有特異性

【解析】

分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用。功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，導(dǎo)致肺部細(xì)胞表面的黏液不斷積累，據(jù)此答題。

（1）細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)模型為流動鑲嵌模型，膜上的磷脂雙分子層構(gòu)成了細(xì)胞膜的基本支架，磷脂的元素組成為C、H、O、N、P。

（2）由圖可知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，可見，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動轉(zhuǎn)運(yùn)方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞內(nèi)外濃度差增大，導(dǎo)致水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋，而異常的CFTR蛋白不能夠使氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)郊?xì)胞外，水分子向膜外擴(kuò)散減少，從而不能夠稀釋支氣管表面黏稠的分泌物。

（3）根據(jù)“纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙分子層內(nèi)，可使K+的運(yùn)輸速率大幅提高”說明載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速度；根據(jù)“纈氨霉素可使K+的運(yùn)輸速率大幅提高，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率”說明載體具有特異性。