Question

如圖表示人體內苯丙氨酸的代謝途徑（若酶①缺乏，苯丙酮酸積累過多會引起苯丙酮尿癥；已知人體內酪氨酸只能來自苯丙氨酸）．有關分析不正確的是（　�。�

• A、酶③缺乏會導致人患白化病
• B、尿黑酸在人體內積累過多，可能與酶②的缺乏有關
• C、可以通過減少酪氨酸的攝入量來輔助治療苯丙酮尿癥
• D、對于苯丙酮尿癥患者來說，酪氨酸為必需氨基酸

Answer 1

考點：基因、蛋白質與性狀的關系,人類遺傳病的類型及危害

專題：

分析：分析題圖：圖示表示人體內苯丙氨酸的代謝途徑，其中酶①能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸，若酶①缺乏，苯丙酮酸積累過多會引起苯丙酮尿癥；酶②能將尿黑酸轉化為物質Q；酶③能將多巴轉化為黑色素．

解答： 解：A、由圖可知，酶③缺乏時，酪氨酸不能轉化為黑色素，會導致人患白化病，A正確；
B、酶②能將尿黑酸轉化為物質Q，若酶②缺乏，會導致尿黑酸在人體內積累過多，B正確；
C、苯丙酮尿癥是由于苯丙酮酸積累過多而引起的，所以通過減少酪氨酸的攝入量不能輔助治療苯丙酮尿癥，C錯誤；
D、人體內酪氨酸只能來自苯丙氨酸，而苯丙酮尿癥患者不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸，因此對于苯丙酮尿癥患者來說，酪氨酸為必需氨基酸，D正確．
故選：C．

點評：本題結合人體內苯丙氨酸的代謝途徑圖解，考查基因、蛋白質與性狀的關系、人類遺傳病，要求考生分析題圖，明確圖中酶①、酶②和酶③的作用及苯丙酮尿癥形成的原因；能結合題干信息“若酶①缺乏，苯丙酮酸積累過多會引起苯丙酮尿癥”和“已知人體內酪氨酸只能來自苯丙氨酸”答題．