Question

如圖示人體苯丙氨酸代謝過程的部分圖解，請回答：
  
（1）A過程進(jìn)行的場所是

 

；催化B過程的酶叫

 

．
（2）當(dāng)控制

 

發(fā)生突變，人的血液中

 

的含量將會增加，損害大腦，形成白癡．
（3）已知控制酶1的基因和控制酶4的基因在兩對同源染色體上（假設(shè)控制酶3的基因都是正常的）．如果一對正常的夫妻，生下一個白化白癡的女兒，那么這對夫妻再生一個小孩，只患一種病的幾率是

 

．

Answer 1

考點：基因與性狀的關(guān)系,基因的自由組合規(guī)律的實質(zhì)及應(yīng)用

專題：

分析：1、基因控制生物性狀的兩種方式：一是通過控制酶的合成來控制代謝過程，進(jìn)而控制生物體的性狀；二是通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
2、根據(jù)圖形分析，人體苯丙氨酸代謝過程通過控制酶的合成來控制代謝過程的．

解答： 解：（1）A過程食物中的蛋白質(zhì)的消化和吸收進(jìn)行的場所是消化道；由圖形分析可知，苯丙氨酸在酶1催化經(jīng)過轉(zhuǎn)氨酶的作用生成絡(luò)氨酸．
（2）當(dāng)控制酶1合成的基因發(fā)生突變，會導(dǎo)致酶1不能正常合成，會使人的血液中苯丙酮酸的含量將會增加，損害大腦，形成白癡．
（3）夫婦正常，卻生下兩病都患的女兒，說明這兩種病均為常染色體隱性遺傳病，且夫婦均為兩病的攜帶者，生出患某一種遺傳病的概率均為

1

4

，故只患一種病的幾率是

1

4

+

1

4

-2×

1

4

×

1

4

=

3

8

．
故答案為：
（1）消化道    轉(zhuǎn)氨酶  
（2）酶1合成的基因   苯丙酮酸     
（3）

3

8

點評：本題考查了基因與性狀的關(guān)系，解答本題的關(guān)鍵是讀懂圖解的含義，理解各種遺傳病的成因．