Question

【題目】囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．

(1)圖中所示為細胞膜的________模型，其中構(gòu)成的細胞膜的基本支架是________，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上________決定的．

(2)在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過________方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度________，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．

(3)正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，直接指導該蛋白質(zhì)合成的模板至少由________個核苷酸組成．有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能．目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有________等特點．

Answer 1

【答案】 流動鑲嵌 磷脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白 主動運輸 快 4500 空間 不定向性、多害少利性

【解析】試題分析：本題是對流動鑲嵌模型的內(nèi)容和物質(zhì)跨膜運輸?shù)姆绞降木C合性考查，根據(jù)題圖梳理流動鑲嵌模型的基本內(nèi)容和物質(zhì)跨膜運輸?shù)姆绞�，然后根�?jù)問題的具體要求進行解答。

（1）圖中表示細胞膜的流動鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層，氯離子的跨膜運輸方式是主動運輸，需要載體蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。
（2）在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運輸方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞內(nèi)外濃度差增大，導致水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。
（3）由于DNA中堿基：信使RNA中堿基：蛋白質(zhì)中氨基酸=6：3：1，則正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，模板信使RNA中至少由4500個核苷酸組成；有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有不定向性、多害少利性等特點。