Question

糖原貯積病是由于遺傳性糖代謝障礙，致使糖原在組織內(nèi)過多沉積而引起的疾病，臨床表現(xiàn)為低血糖等癥狀，下圖1為人體糖代謝的部分途徑，請分析回答：

（1）據(jù)圖1可知，抑制葡萄糖激酶不僅制約糖原的合成，還會制約體內(nèi)細(xì)胞的_______________呼吸，使產(chǎn)能減少；細(xì)胞呼吸的啟動(dòng)需要___________功能。

（2）Ⅰ型糖原貯積病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突變所致。血糖濃度低時(shí)，正常人體分泌________（激素）增加，使血糖濃度恢復(fù)到正常水平；給Ⅰ型糖原貯積病患者注射該激素_____（能，不能）使血糖濃度恢復(fù)到正常水平。

（3）Ⅰ型糖原貯積病是一種常染色體隱性遺傳病，圖2為某家族史病遺傳情況家系圖，在正常人中，雜合子概率為1/150，若Ⅱ-3與表現(xiàn)型正常的男性結(jié)婚后生育一個(gè)孩子，則患病概率約為_______。

（4）某新型糖原貯積病，是由磷酸酶基因（D）突變引起，經(jīng)過家系調(diào)查繪出的家系遺傳圖與圖2一致，研究者合成了兩種探針，能分別與正常基因和突變基因相應(yīng)的DNA序列互補(bǔ)，此探針能在一定的雜交和洗脫條件下，只要有一個(gè)堿基不匹配，就不能形成穩(wěn)定的雜交鏈而被洗脫。利用探針對該型糖原貯積病家系進(jìn)行檢測，過程和結(jié)果如右圖所示

①體外擴(kuò)增DNA時(shí)，解鏈的方法是_________。

②結(jié)合圖2和圖3分析：該新型糖原貯積病的遺傳方式為X染色體隱性遺傳病，做出些判斷依據(jù)的是該家系中_________個(gè)體DNA雜交檢測的結(jié)果，其中Ⅰ-1個(gè)體的基因型是_________。

③假如Ⅲ-1和男性患者結(jié)婚，生育的孩子患新型糖原貯積病的概率是_________。

Answer 1