Question

1990年，在經(jīng)過了長期的審查后，美國NIH（美國國立衛(wèi)生研究所）終于批準(zhǔn)了對一名患有嚴(yán)重復(fù)合型免疫缺陷癥的4歲女孩實(shí)施基因治療．腺苷酸脫氨酶是免疫系統(tǒng)完成正常功能必需的酶，臨床患者先天腺苷酸脫氨酶（ada）基因缺乏，導(dǎo)致她患重癥聯(lián)合免疫缺陷�。⊿CID）．因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在無菌條件下生活．運(yùn)用現(xiàn)代生物技術(shù)進(jìn)行治療后，患者的免疫功能得到了很大的修復(fù)．如圖表示治療SCID的過程，請據(jù)圖回答下列問題

（1）在這個實(shí)例中充當(dāng)“分子運(yùn)輸車”的是

 

，目的基因是

 

，目的基因的受體細(xì)胞是

 

．
（2）要獲得攜帶人正常ada基因的細(xì)菌，需要的工具包括

 

、

 

、

 

（3）人的ada基因與胰島素基因相比，其主要差別是

 

．
（4）如果科學(xué)家通過基因工程技術(shù)，成功改造了某女性血友病患者的造血干細(xì)胞，使其凝血功能全部恢復(fù)正常．寫出該女性的卵原細(xì)胞在治療前后的基因型：（正常基因?yàn)镠，血友病基因?yàn)閔）

 

、

 

．
（5）如果該女性在恢復(fù)正常后，與一正常男性結(jié)婚，所生子女的表現(xiàn)型為

 

 （在下列選項(xiàng)中選擇正確的一項(xiàng)），并說明理由：

 

．
A．子、女兒全部正常              B．兒子、女兒中各一半正常
C．兒子全部患病、女兒全部正常    D．兒子全部正常、女兒全部患�。�

Answer 1

考點(diǎn)：基因工程的應(yīng)用,基因的分離規(guī)律的實(shí)質(zhì)及應(yīng)用

專題：

分析：基因工程的基本原理是基因重組，需要三種工具：
（1）“分子手術(shù)刀”--限制性核酸內(nèi)切酶（限制酶）
①來源：主要是從原核生物中分離純化出來的．
②功能：能夠識別雙鏈DNA分子的某種特定的核苷酸序列，并且使每一條鏈中特定部位的兩個核苷酸之間的磷酸二酯鍵斷開，因此具有專一性．
③結(jié)果：經(jīng)限制酶切割產(chǎn)生的DNA片段末端通常有兩種形式：黏性末端和平末端．
（2）“分子縫合針”--DNA連接酶
①兩種DNA連接酶（E?coliDNA連接酶和T₄DNA連接酶）的比較：
a、相同點(diǎn)：都縫合磷酸二酯鍵．
b、區(qū)別：E?coliDNA連接酶來源于T₄噬菌體，只能將雙鏈DNA片段互補(bǔ)的黏性末端之間的磷酸二酯鍵連接起來；而T₄DNA連接酶能縫合兩種末端，但連接平末端的之間的效率較低．
（3）“分子運(yùn)輸車”--運(yùn)載體
①載體具備的條件：能在受體細(xì)胞中復(fù)制并穩(wěn)定保存；具有一至多個限制酶切點(diǎn)，供外源DNA片段插入；具有標(biāo)記基因，供重組DNA的鑒定和選擇．
②運(yùn)載體的種類有：質(zhì)粒、噬菌體的衍生物、動植物病毒．

解答： 解：（1）從圖中可看出目的基因與病毒相合，由此可看出運(yùn)載體是病毒，目的基因是腺苷酸脫氨酶（ada）基因，最后將運(yùn)載體導(dǎo)入到淋巴細(xì)胞，故受體細(xì)胞是T淋巴細(xì)胞．
（2）基因工程所需三種工具分別是限制性核酸內(nèi)切酶、DNA連接酶、運(yùn)載體．
（3）基因的本質(zhì)是具有遺傳效應(yīng)的DNA片段，故兩種基因的不同在于DNA上的脫氧核苷酸的種類不同．
（4）血友病為X染色體上的隱性遺傳，通過基因工程技術(shù)，改造了某女性的造血干細(xì)胞，但是其生殖細(xì)胞中的血友病基因仍然存在，所以后代中所有兒子均有病，女兒均正常．所以其治療前后的卵原細(xì)胞基因都為X^hX^h．
（5）女性在恢復(fù)正常后但是其生殖細(xì)胞中的血友病基因仍然存在基因?yàn)閄^hX^h與一正常男性結(jié)婚基因?yàn)閄^HY，他們的后代中男性的基因都為X^hY（患�。�，后代中女性的基因都為X^HX^h（表現(xiàn)正常，為攜帶者）．
故答案：
（1）病毒  腺苷酸脫氨酶基因  T淋巴細(xì)胞  
（2）限制酶  DNA連接酶   運(yùn)載體
（3）脫氧核苷酸排列順序不同
（4）X^hX^h X^hX^h
（5）C    在基因治療過程中，只是在患者的造血干細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)入正常基因，其它的體細(xì)胞（包括卵原細(xì)胞）中仍存在成對的血友病基因，所形成的配子中，都帶有血友病基因，因此該女子與正常男子結(jié)婚，其后代中兒子全部患病、女兒全部正常．

點(diǎn)評：第（1）問要求學(xué)生對基因工程要理解，并讀懂圖中每一步的含義，熟練運(yùn)用圖中的知識解決問題．
第（4）、（5）問考查關(guān)于伴X隱性遺傳的特點(diǎn)，血友病屬于X染色體上的隱性遺傳，如果女性患血友病，可以選擇生育女孩，但是這個女孩也是血友病基因的攜帶者．